線粒體呼吸鏈?zhǔn)悄芰看x的核心，絕大多數(shù)的線粒體疾病與呼吸鏈復(fù)合體結(jié)構(gòu)異?；蚬δ苋毕萦嘘P(guān)，呼吸鏈中單個復(fù)合體的特定亞基缺失也會導(dǎo)致能量代謝障礙，泛醌1 alpha亞復(fù)合物亞基8（NDUFA8，NADH dehydrogenase ubiquinone 1 alpha subcomplex 8）的表達(dá)異?？赡芘c線粒體形態(tài)改變、代謝疾病發(fā)生和能量代謝異常有關(guān)。NDUFA8參與呼吸鏈復(fù)合體I的組裝，影響線粒體呼吸鏈的生理活性，調(diào)節(jié)線粒體功能。小編本期推薦的明星抗體K107454P，可是偵察NDUFA8蛋白的得力干將，讓我們一起來認(rèn)識下吧！
明星抗體
三維數(shù)據(jù)卡
名稱 | Anti-NDUFA8 Polyclonal Antibody |
編號 | K107454P |
交叉 反應(yīng) | Human Mouse Rat |
應(yīng)用 | WB IHC IF |
推薦稀釋 比例 | WB 1:5000-8000 IHC 1:50-200 IF 1:50-200 |
抗體靶標(biāo)
NDUFA8基因編碼的蛋白質(zhì)屬于復(fù)合體I19kDa亞單位家族，哺乳動物復(fù)合體I由45個不同的亞單位組成。這種蛋白質(zhì)具有NADH脫氫酶活性和氧化還原酶活性，在將電子從NADH轉(zhuǎn)移到呼吸鏈中起重要作用。該基因的選擇性剪接導(dǎo)致編碼不同亞型的多種轉(zhuǎn)錄變異體。NDUFA8是線粒體膜呼吸鏈NADH脫氫酶（復(fù)合物I）的輔助亞單位，在組裝復(fù)合體I的過程中發(fā)揮著作用。
蛋白分子量
NDUFA8蛋白質(zhì)的標(biāo)準(zhǔn)序列172個氨基酸，理論分子量約20kDa，實(shí)際蛋白分子量約20kDa（參考Western blot驗(yàn)證結(jié)果）。
圖 1 K107454P-Western blot驗(yàn)證
亞細(xì)胞定位
線粒體，線粒體膜間隙。
圖 2 NDUFA8的亞細(xì)胞定位示意圖
（From UniProt）
組織分布
人類心臟、骨骼肌和胎兒心臟中NDUFA8 mRNA表達(dá)最高。
圖 3 K107454P-Immunohistochemistry驗(yàn)證
圖 4 K107454P-Immunofluorescence驗(yàn)證
生物學(xué)功能
在臨床研究中NDUFA8的等位基因突變導(dǎo)致生物體呼吸鏈復(fù)合體I缺乏表現(xiàn)出氧化磷酸化（OXPHOS）功能障礙。最新的研究表明缺乏NDUFA8會直接引起復(fù)合體I的組裝失敗。NDUFA8在線粒體功能的調(diào)控方面具有重要作用，其功能涉及呼吸鏈復(fù)合體I的組裝、呼吸鏈電子傳輸、糖脂代謝以及能量代謝等方面，并且參與許多代謝疾病和退行性疾病的病理過程。從NDUFA8組裝呼吸鏈復(fù)合體入手研究其對機(jī)體能量代謝的具體機(jī)制具有十分廣闊的研究前景。
已發(fā)表相關(guān)文獻(xiàn)
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